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中国特发性正常压力脑积水诊治专家共鸣(2

中国特发性正常压力脑积水诊治专家共鸣(2

正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现,患者病情表现为不同程度的进行性发展,影象学检查具有脑室扩大,脑脊液压力测定在70~mmH2O的一组临床综合征。近日,中华医学会神经外科学分会、中华医学会神经病学分会、中国神经外科重症管理协作组发布了《中国特发性正常压力脑积水诊治专家共鸣()》。

1.共鸣要点NPH临床分为两类,一类继发性NPH(sNPH),常继发于有明确病发缘由的颅脑创伤、蛛膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病;第二类特发性NPH(iNPH),临床中无明确的病因,该病多发于成年人,规范的术前评估下,脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改良。本共鸣特指成人iNPH。

2.诊断标准1.临床可疑

(1)成人缓慢起病并逐步加重,症状可波动性加重或减缓;临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的最少1种症状;

(2)影象学显示脑室增大(Evans指数0.3),并且无其他引发脑室增大的病因存在;脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象;冠状位影象显示DESH征;

(3)腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP≤mmH2O,脑脊液常规和生化检查正常;

(4)临床、影象学和生化学检查排除可能引发上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。部份患者同时伴随帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。

2.临床诊断

(1)符合临床可疑iNPH的诊断标准;

(2)同时符合以下标准之一者:

①脑脊液放液实验测试后症状改良;

②脑脊液延续引流测试后症状改良。

3.临床确诊

临床可疑或临床诊断患者,经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改良的患者为确诊。

3.评估(1)临床评估1.步态障碍评估

(1)10m行走实验:依照平常行走的状态或辅助状态,测定10m直线行走所需或分流后的时间和步数。

(2)5m折返行走实验(UpGotest):丈量从椅子上站起,直线行走5m,再返回坐下所需的时间和步数。

2.认知功能障碍评估

推荐简易精神状态检查方法(MMSE)或MCA进行认知功能障碍的筛查。MMSE评分增加3分以上为阳性结果。

3.排尿功能障碍

ICIQ-IF,可根据问卷调查情势询问患者及照料者,根据严重程度和产生频率进行评分。

4.临床系统评分

建议采取日本学者运用的iNPHGS,表1。

5.整体生活能力评估

建议采取日常生活能力(ADL)量表和改进的Rankin量表进行评估。

(2)辅助诊断实验脑脊液放液实验:通过腰椎穿刺释放1定量的脑脊液后视察临床症状有没有改良的一种方法,是辅助诊断iNPH的有效方法之一。

4.外科医治目前,证实外科医治是iNPH的有效医治措施,以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术(VPS)最多见,初期手术可明显改良患者病情及预后。

1.适应证

一旦诊断为iNPH,经充分评估符合临床诊断,可尽早手术医治。

2.忌讳证

严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。

3.手术方式

(1)VPS:此手术方式的技术较成熟,并发症发生率较低。目前是iNPH的主要医治方法。

①分流装置选择:分流装置主要包括可调压阀门、定压阀门、流量调理阀门、抗重力装置、抗虹吸装置。条件容许情况下推荐可调压分流系统,其可根据患者临床症状及影象学表现进行体外调压,避免了再次手术。抗重力阀门在不影响医治效果的条件下,可下降过度分流产生的几率,可能更合适体位常常变动的患者。但对长时间卧床的患者,简单坚固的定压阀门也是选择。

②分流阀压力调剂目标:根据分流手术前的腰穿压力基础数据,建议术后首次调剂压力按部就班,不宜过低,以初始压力下调10~30mmH2O为好,后期需根据患者的临床表现、影象学变化等进行动态调理,以到达个体化医治之目的。

(2)腰大池腹腔分流术:有研究表明,腰大池腹腔分流术对iNPH患者有明确疗效,相对安全。针对患者或家属不愿意经颅手术的情况,可作为VP分流术的替换医治,但缺少大型前瞻性研究的支持。操作流程相对简单,且不进行颅内侵入性操作,有较低的感染风险,但其分流效果不稳定,并发症发生率较高。并发症包括:分流管阻塞;腿痛,有腰椎疾病的老年患者多发,故不推荐用于得了腰椎僵硬或腰骶部有压疮的患者。腰大池腹腔分流的术后管理极为重要,要调剂合适的压力,避免过度分流的产生,尤其是体位变动较大的患者。

(3)其他分流方法:脑室心房分流术、脑室静脉窦分流术、脑室胸腔分流术等目前在iNPH患者中运用较少;内镜下第三脑室造瘘术,为阻塞性脑积水的主要术式,目前较少用于iNPH的医治,部份学者认为其可用于医治iNPH,但缺少大型临床研究的支持。

4.疗效评估

包括主观评估与客观评估两重评价医治效果。手术医治后1、3个月及半年要及时评估步态、认知功能、情绪行动、日常生活能力、尿便功能和影象变化。以后如果没有症状变化可以每一年定期复查评估。有症状变化时随时救治,及时评估是不是需要调压。本共鸣建议针对临床三联症进行具体量化评估,评估的方法建议同术前评估的策略和方法,以便实现疗效分析的客观及标准化。

5.术后并发症

(1)感染相干并发症:颅内感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染乃至脓毒血症等;

(2)分流系统相干并发症:分流不足或分流过度,分流管梗塞、断裂、脱出等;

(3)胸腹腔并发症:肠粘连阻塞、肠穿孔、膀胱损伤、腹腔假性囊肿、心脏或心包损伤等;

(4)其他并发症:颅内出血、硬膜下出血或积液、颅内静脉血栓、癫痫等。

出现并发症后可根据不同情况采取具体的干预及医治,共鸣不再赘述。

来源:中华医学杂志年第21期

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