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病例讨论心力衰竭为何越治越差

本文刊于7月24日出版的《中国医学论坛报》第期C3版,责编:张致媛,转载请注明出处与作者,违者本报将依法追责。

医院熊楠青包丽雯张津津李剑罗心平

病历简介

病史

患者男,66岁,因“反复活动后胸闷气急11个月余,加重1周”入院。

患者年4月开始出现活动后胸闷、气急,医院查肝功能异常,利钠肽(BNP).9pg/ml。心脏超声示左房增大,轻度肺动脉高压,左室舒张功能减退,收缩功能正常。冠脉造影提示左前降支中远段心肌桥。予以扩张冠脉、利尿等治疗后症状稍改善。年9月,再发胸闷、气急,心脏超声示双房增大[左房(LA)45mm],伴左室肥厚[室间隔厚度(IVSd)12mm,左室后壁舒张末厚度(IVPWd)14mm]。接受抗血小板、调脂、抗凝、扩血管、营养心肌等治疗后症状无缓解。

年12月,患者胸闷加重,合并夜间气急、少尿、下肢水肿,CT示胸腹水、肺炎。心脏超声示左室心肌均匀性肥厚(IVSd13mm,IVPWd14mm),双房及右室增大,以双房显著(LA49mm),二尖瓣少~中度反流,三尖瓣中度反流,肺动脉增宽,轻中度肺动脉高压(估测收缩压50mmHg),下腔静脉及肝静脉增宽,提示肝淤血,微量心包积液。予呋塞米、米力农、美托洛尔等无效,收入我院。

诊治经过

查血压86/58mmHg。颈静脉怒张。双肺呼吸音粗,可闻及干湿性啰音。心律齐,二尖瓣听诊区闻及Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音。

查血红蛋白(Hb)g/L,白细胞(WBC)11.36×/L,中性粒细胞83.8%。钾3.1mmol/L。丙氨酸氨基转移酶(ALT)U/L。凝血酶原时间(PT)20.5秒,活化部分凝血活酶时间(APTT)59.7秒,D-二聚体7.mg/LFEU。利钠肽前体(pro-BNP).0pg/ml,心肌肌钙蛋白T(cTnT)0.ng/L。

心电图示肢体导联低电压,阵发性心房颤动(房颤)。超声心动图结构诊断:左室肥厚(IVSd15mm,LVPWd17mm),左室整体收缩活动明显减弱[左室射血分数(LVEF)30%],右室增大(基底段左右径48mm),收缩活动亦减弱,双房增大(LA53mm)伴中度二尖瓣反流及三尖瓣反流,中度肺动脉高压(估测平均压36mmHg,收缩压65mmHg),肺动脉增宽,少量心包积液。心包未见明显增厚。超声心动图功能诊断为左心收缩和舒张功能重度减退。与既往相比,心房增大、左室肥厚、肺动脉高压呈进行性发展,心脏舒张功能进行性减退,左室收缩活动下降。但导致心功能不全进行性加重的病因不明确。

完善免疫学检查。抗核抗体(ANA)、双链DNA(dsDNA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗心磷脂抗体(ACA)均阴性。免疫球蛋白(Ig)G6.30g/L,IgA12.80g/L,IgM0.55g/L。血κ-轻链4.62g/L,血λ-轻链3.33g/L。尿λ-轻链.00mg/L,尿κ-轻链<18.50mg/L。血免疫固定电泳发现IgA-λ型单克隆免疫球蛋白,尿免疫固定电泳发现λ轻链。骨髓穿刺(骨穿)浆细胞比例增大,见3.0%原幼浆细胞,可见双核型(图1、图2)。

图1骨髓瑞氏染色(10×倍),箭头所示为原浆细胞

图2骨髓瑞氏染色(10×倍),箭头所示为幼浆细胞

结合免疫学检查、骨髓涂片结果及心电图、超声心动图检查,病因诊断倾向于心肌淀粉样变性,需依赖心肌活检病理确诊。患者心功能不能耐受心导管术,且拒绝检查,暂无充分化疗指征。文献报告心脏淀粉样变性化疗方案以美法仑+地塞米松(MP方案)最常用,充分沟通后,拟单用糖皮质激素(甲泼尼龙80mg/d,1周后渐减量至维持量20mg/d)控制原发病,加用西地那非和贝前列素抗肺动脉高压,托拉塞米利尿,达比加群抗凝,短期应用米力农强心。患者症状明显改善,继续随访。

病例讨论

诊断锁定心肌淀粉样变

患者老年男性,以反复发作的胸闷、气急、下肢水肿并呈进行性加重为主要表现,辅助检查示多浆膜腔积液、肝酶和pro-BNP升高。超声心动图提示心室舒张功能不全、双房增大,进行性发展,至收缩功能受损。上述提示须从舒张功能不全为主的心力衰竭(心衰)角度鉴别。

舒张功能不全为主的心衰主要由具体病因导致心腔硬度上升(如纤维化、肥厚等)或舒张性下降(异常负荷、缺血),从而使心室充盈压上升,心室压力-容积曲线陡度增加或舒张期压力-容积曲线平行上移,进一步导致心房扩大。本例主要病因考虑:①限制型心肌病;②心脏淀粉样变性;③肥厚型心肌病;④缩窄性心包炎;⑤缺血性心肌病。其中,诊断肥厚型心肌病依赖于超声心动图的特征性室间隔不对称增厚改变,缩窄性心包炎诊断则依据病史和影像学,包括超声心动图和胸部CT特征性改变。本例多次心脏超声和胸部CT提示左室肥厚呈均匀性,无流出道压力阶差升高和SAM征,亦无心包增厚、钙化等表现,故肥厚型心肌病和缩窄性心包炎可能性小。冠心病心肌缺血也可改变心肌舒张特性和室壁僵硬度,但本例冠脉造影未见斑块和狭窄,不能以缺血性心肌病解释。因此倾向于限制型心肌病或心脏淀粉样变性等浸润性心肌病(还有一些遗传性浸润性疾病)。此类疾病相同点很多,例如心电图见房颤、低电压、传导阻滞,超声心动图结构诊断为室壁增厚、心房扩大等。淀粉样变性(特别是AL型)易累及心脏造成心功能不全,排查此疾病需查免疫球蛋白、轻链及血和尿免疫固定电泳。

本例血免疫球蛋白发现IgA-λ型单克隆免疫球蛋白,IgA升高,IgG下降,骨穿见3.0%原幼浆细胞,符合单克隆丙种球蛋白血症诊断,那么至少未分化单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)诊断成立。从一元论角度出发,可认为IgA轻链是导致舒张性心衰的病因,即AL型淀粉样变性。但M蛋白还可见于多种疾病,如MGUS、多发性骨髓瘤(MM)、华氏巨球蛋白血症、POEMS综合征、慢性淋巴细胞白血病和非霍奇金淋巴瘤。就本例而言,MGUS、MM和淀粉样变性是3个主要可能,MM可由MGUS发展而来,淀粉样变性又可出现在MGUS和MM中,故三者是可相互转化的疾病。该例骨穿提示原幼浆细胞比例3.0%,IgA12.80g/L,无明显肾功能损害,全身长骨摄片未见骨质破坏,MM诊断不成立。因此目前可解释为MM早期改变,亦可解释为淀粉样变性表现。

心肌淀粉样变是系统性淀粉样变性常见临床表现,是淀粉样蛋白质物质沉积在心肌组织内,改变细胞代谢、钙转运、受体调节和细胞水肿等所致的特殊限制型心肌病。临床特点仍是主要诊断依据。中老年患者,以胸闷、气急、周围性水肿等进行性顽固性心衰为主要表现,伴体位性低血压,心电图提示广泛低电压、假性梗死波等,心脏超声除左室内径正常或偏小外,各心室腔增大,室间隔及心室壁对称性增厚,房室瓣或乳头肌增厚或增粗,心肌回声增强、呈颗粒闪光点回声等特点,应高度怀疑淀粉样变心肌病。心脏磁共振可作为辅助检查,除双房增大、室壁增厚外,还可出现延迟钆强化。99mTc-亚甲基二磷酸核素显像如发现心肌摄取也能提示心脏淀粉样变性。该病确诊有赖于心内膜心肌活检,对无条件行活检者,应结合临床表现及实验室检查综合分析。

治疗方案选择受限颇多

明确诊断后,方案选择是治疗难点与关键。

从心衰角度看,淀粉样变性的治疗与其他心功能不全有显著差别。β受体阻滞剂可能对心脏淀粉样变性有害,钙拮抗剂因存在负性肌力作用不适用,洋地黄可与单克隆轻链结合,因此许多用于心功能不全的药物不适用于心脏淀粉样变性,仅谨慎使用利尿剂和血管扩张剂可能有益。本例心功能不全症状较重,在利尿剂和血管扩张剂基础上短期加用磷酸二酯酶抑制剂米力农,针对肺动脉高压加用西地那非和贝前列素,先后皮下注射低分子量肝素和口服达比加群抗凝,可一定程度上改善症状。

从病因治疗角度,是否使用化疗值得讨论。在不能行心肌活检的情况下,如从一元论角度考虑,该例诊断为心脏淀粉样变性,MP方案化疗可有效延长生存期,应首选。如从二元论角度看,MGUS和特发性限制型心肌病(或其他罕见类型)平行存在,则化疗既无益于控制MGUS向MM转化,也无益于改善心功能,还存在众多药物不良反应,这一假设下的最佳方案为随访观察,因多数MGUS会向恶性疾病转化,预后可能较差。与患者及家属充分沟通后,本例采用单用糖皮质激素治疗原发病的“温和”方案,亦有抑制骨髓肿瘤作用,且无美法仑所致骨髓抑制等不良反应。因此对本例而言,单用糖皮质激素是相对较有意义的一种尝试。

来源:医学论坛网









































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