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肺动脉高压治了7年,只因没找准病因

肺动脉高压久治不愈,到底漏诊了什么?

作者:姜纯国崔瑷杨媛华韩李周施焕中

来源:医学界呼吸频道

      活动后气短+双下肢水肿,源于一场“生气”

主诉:女,56岁,因“活动后气短10年,伴双下肢水肿9年,加重7天”入院。

患者于10年前“生气”后出现气短,上三层楼或快步走时症状明显,伴颈部胀痛,未给予特殊治疗,症状持续无好转。

9年前出现双下肢水肿,7医院,行心脏超声等检查,诊断为“肺动脉高压,右心功能不全”,给予利尿、扩血管治疗后双下肢水肿有所好转,后长期口服“硝心痛、螺内酯”,患者气短症状逐渐加重。

1年余前出现多浆膜腔积液,再行心脏彩超示:右心及左房明显增大、右室肥厚、右室壁运动减低、主动脉瓣轻度返流、三尖瓣中-重度返流、肺动脉明显增宽、TI法估测肺动脉收缩压mmHg,加用磷酸二酯酶-5抑制剂(西地那非)20mg/次、每日1次口服,同时给予利尿等治疗,症状较前明显好转,因口服华法林出现咯血,未给予抗凝治疗。

约1年后复查心脏超声,TI法估测肺动脉收缩压降至73mmHg。多年来患者反复“感冒”,可自行缓解,每出现低热、倦怠等症状时胸闷、气短症状加重明显。

7天前患者无明显诱因出现发热,体温最高达39.5℃,喘憋明显,伴恶心、呕吐、咳嗽、咳痰、左侧背痛,出现一过性意识丧失、血压下降,医院急诊,给予抗感染、升压及对症治疗后患者意识逐渐清醒,体温下降,喘憋、咳嗽、咳痰症状较前有所好转,但仍需应用升压药方能维持血压,稍活动即感喘憋明显,不能进食,恶心、呕吐症状无缓解。为进一步治疗,转入我院。

既往史:患者30年前开始出现左上肢肌肉萎缩,无特殊药物服用史。

      疑点:肱动脉搏动未触及意味着什么?

体格检查:

体温36℃,脉搏90次/分,呼吸24次/分,右上肢血压95/64mmHg,左上肢血压测不出;神清,口唇发绀,颈静脉充盈,肝颈静脉回流征阳性;双侧呼吸音粗,未闻及干湿性罗音和胸膜摩擦音。

心浊音界向两侧扩大,心率90次/分,律齐,心尖搏动增强,第二心音亢进,三尖瓣区可闻及3/6级收缩期杂音。肝肋下5cm,移动性浊音可疑,上腹部可闻及收缩期血管杂音;左上肢肌肉萎缩明显,左侧肱动脉搏动未触及,双下肢中度水肿。

实验室检查:

血气分析:PH7.,PaCO.3mmHg,PaO.7mmHg。

血常规:白细胞6.83×/L,中性粒细胞71.2%。

动态红细胞沉降率53mm/h。C反应蛋白1.03mg/dl。D二聚体.86ng/ml。N-端脑肽前体.00pg/ml。

类风湿因子、抗ENA抗体、ANCA均为阴性。HIV抗体阴性。

肝脏功能:谷丙转氨酶36U/L,谷草转氨酶58U/L,总胆红素29μmol/L,直接胆红素13.02μmol/L。

影像学检查:

1.肺动脉CT血管造影(CTPA)+CTV(图1):主肺动脉增宽,右肺主干纤细,右肺上叶、下叶动脉分支重度狭窄或闭塞;右心房室增大,大量心包积液;胸腔及腹腔积液;双下肢静脉未见明显血栓形成;腹主动脉中段狭窄。

图1.T肺动脉成像见:A)主肺动脉增宽;B)右肺主干纤细;

C、D)右肺上叶、下叶动脉分支重度狭窄或闭塞(箭头所示)

2.锁骨下动脉超声(图2A):左侧锁骨下动脉中远段内径变细,右侧未见明显异常。肺通气灌注扫描:右肺下叶通气功能明显减低,右肺上叶、下叶血流灌注明显减低。

图2.骨下动脉超声见:A)激素应用前左侧锁骨下动脉中远段内径变细,右侧未见明显异常;B)激素应用3月后左锁骨下动脉管腔未见明显狭窄

3.肺动脉及体动脉造影(图3):右肺动脉鼠尾状变细,远端分叉处明显狭窄,右上肺动脉及其分支完全闭塞,右肺中叶动脉及其分支未见显示,右下肺动脉纤细,左侧锁骨下动脉自起始部闭塞,腹主动脉中下段狭窄。

图3.动脉造影显示右肺动脉远端分叉处明显狭窄,右上肺动脉及其分支完全闭塞,右肺中叶动脉及其分支未见显示,右下肺动脉纤细

4.心脏彩超示:TI法估测肺动脉收缩压升至mmHg,少-中量心包积液(余同前)。

      侦破:肺动脉高压者应警惕大动脉炎

该患者诊断为“大动脉炎合并肺动脉高压、右心功能不全失代偿期”。

肺动脉高压(PAH)是以肺血管增殖和重塑、阻力增加为特征的慢性疾病,按有无病因分为特发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压。大动脉炎(TA)是一种血管的慢性进行性炎性疾病,主要累及主动脉及其主要分支,导致管壁增厚、管腔狭窄、闭塞或扩张,并导致相应器官和组织供血不足。

年Oota首次报道了大动脉炎累及肺动脉的病例,进一步研究表明约50%的大动脉炎合并肺动脉受累,随着病程的延长,肺动脉受累比例增加,引起肺动脉狭窄、肺动脉内皮损伤、原位血栓形成,导致肺血管阻力和肺动脉压力进行性升高,最终导致右心衰竭甚至死亡。

大动脉炎单独累及肺动脉也多有报道,但相对比较少见。大动脉炎所致肺动脉高压在欧洲心脏病学会年肺动脉高压诊断和治疗指南中被列为第五类肺动脉高压。

早期诊断、及时治疗对改善大动脉炎合并肺动脉高压患者的预后十分关键。当患者因肺动脉高压就诊时,应注意有无大动脉炎的可能。

      详细追问病史与体格检查很关键!

大多数患者在出现肺动脉高压之前或同时有其他血管受累表现。仔细追问本例患者病史,30余年前已有左上肢肌肉萎缩明显,左侧肱动脉搏动消失,左上肢血压测不出等表现,该患者也存在上腹部收缩期血管杂音体征,详细的询问病史及认真的体格检查是早期获知大动脉炎重要而简单的手段。

大动脉炎患者多有发热、乏力等非特异性炎性症状,本例患者的所谓“感冒”症状实际是血管炎活动造成的全身炎性反应。对于已经诊断为大动脉炎的患者,在出现活动后气短、乏力、胸痛、咯血、听诊肺动脉瓣区收缩期杂音表现时需警惕大动脉炎合并肺动脉高压的可能。

      有力佐证:CT肺血管成像与超声心动图

CT肺血管成像在疾病早期阶段发现血管壁厚度的变化及血管壁的炎性活动情况,超声心动图能显示肺动脉主干及其分支、右心扩大、三尖瓣关闭不全的程度,并通过三尖瓣及肺动脉瓣反流压差估测肺动脉收缩压,这两项检查对于早期筛查肺动脉受累和肺动脉高压有着重要的作用。

大动脉炎合并肺动脉高压胸部影像学表现为肺纹理局限性稀疏,肺通气灌注显像也呈典型肺段灌注缺损,临床上应注意与慢性血栓栓塞性肺动脉高压或特发性肺动脉高压进行鉴别。

      早期延缓进展:抗炎+免疫抑制剂

该患者给予泼尼松口服,初始剂量为1mg/kg/d,继续应用西地那非及抗凝、利尿治疗。3月后复诊,患者活动后气短较前明显好转,6分钟步行距离米。恶心、呕吐症状缓解。血压稳定于90/60mmHg左右。血沉、C反应蛋白正常。锁骨下动脉超声(图2B)示左锁骨下动脉管腔未见明显狭窄。心脏彩超TI法估测肺动脉收缩压mmHg。

对于活动期的大动脉炎,尤其在未造成器官永久功能损害前,应及时给予抗炎治疗,大多数患者对激素敏感,一小部分需联合使用免疫抑制剂。积极的干预可延缓炎性病变的发展,减轻肺动脉的狭窄和闭塞,从而减少肺动脉高压的形成,改善患者预后。

本患者在诊断肺动脉高压前后长期漏诊大动脉炎,激素和免疫抑制剂的治疗相应有所延误,肺血管由早期的管壁内膜水肿增厚进展为狭窄,肺动脉压力逐渐升高,病情加重。

我们还发现该患者进展至肺血管狭窄时也存在炎性指标的明显升高,遂仍然尝试性应用糖皮质激素,通过随访发现患者活动后气短有所好转,复查心脏彩超示肺动脉收缩压估测值未明显恢复,提示延误治疗将造成不可逆损伤。

对于非活动期的重度血管狭窄患者可行肺动脉介入治疗或手术治疗,重建狭窄或闭塞肺动脉的血运,改善患者的临床症状,降低肺动脉高压和改善右心功能。

      体会:联合靶向药可能更多获益

有学者认为,大动脉炎合并肺动脉高压是由肺大动脉狭窄或闭塞造成梗阻引发,不同于其他结缔组织病如系统性硬化、系统性红斑狼疮等是由于肺阻力血管的内皮和平滑肌细胞增生导致血管壁的重塑以及血管反应性的改变等引起肺动脉高压,目前广泛用于肺动脉高压治疗的靶向药物如磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂或前列腺环素类似物等对大动脉炎合并肺动脉高压并不适用。欧洲心脏病学会年指南对靶向治疗药物能否用于该类肺动脉高压无建议。

在本例患者的诊治过程中,患者在应用磷酸二酯酶抑制剂华地那非及西地那非治疗后,活动后气短症状曾出现明显好转,心脏彩超估测肺动脉收缩压有所下降,提示治疗有一定疗效。

我们推测,患者右肺主干、右肺上叶、下叶动脉分支重度狭窄或闭塞,其余肺动脉血流负荷代偿性增加,此部分血管内皮损伤、增殖和重塑以及血管反应性改变可能加大,而磷酸二酯酶抑制剂的应用对其血流动力学可能有改善作用。

我们猜想,对于大动脉炎合并肺动脉高压患者,在应用激素和免疫抑制剂的同时,联合应用肺动脉高压靶向药物,患者有可能更多获益。此外,也有报道显示NO吸入、吗多明以及一些生物制剂(如肿瘤坏死因子、IL-6抑制剂等)口服能够降低肺动脉压力及肺血管阻力。

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