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确定是系统性硬化病吗

来源:中华风湿病学杂志

文章作者:陈惠霞何菁贾园陈适

患者男,36岁。主因“咳嗽、乏力、纳差2个月,胸闷、气促、心悸1个月”,于年11月3日入院。

人院前2个月受凉后出现阵发性咳嗽、咳黄黏痰,全身疲倦乏力、腹胀、纳差,经静脉滴注青霉素、奥美拉唑等药治疗5d效果欠佳。

1个月前出现活动后胸闷、气促、心悸不适,病情逐渐加重。在当地住院治疗,查体发现头颈、胸背部皮肤明显发硬、增厚。

CT示:双下肺炎症、双侧胸腔积液、右下肺部分压缩、心包积液、脾大、腹腔积液,

心脏彩色多普勒超声示:三尖瓣重度关闭不全、二尖瓣轻度关闭不全、轻一中度肺动脉高压、心包极少量积液,食管钡餐未见明显异常;头颅CT无异常;皮肤活检病理示符合硬皮病病理改变(具体描述不详);

实验室检查:血、尿常规正常,肝肾功能、心肌酶均正常,肿瘤标志物正常,自身抗体各项阴性,医院诊断为“系统性硬化病(systemicsclerosis,SSc)”,予静脉滴注甲泼尼龙40mg/d,应用5d后改为醋酸泼尼松片30mg/d及对症处理半个月余效果不佳,遂转住入我院。

患者发病来无发热、皮疹、脱发及面部红斑,无雷诺现象、口腔溃疡及关节痛,无反酸、烧灼、吞咽困难,无浮肿、少尿、血尿、夜尿增多。既往体健。

查体:血压/80mmHg(1mmHg=O.kPa),面部、颈部、躯干部皮肤发硬、增厚、不易捏起.张口受限、颈部屈伸受限。颈静脉充盈,肝颈回流征阴性。双肺呼吸音低,左下肺闻及Velcro口罗音。心率次/min,律齐,心音低钝,奔马律,主、肺动脉瓣区可闻及收缩期Ⅳ级吹风样杂音。腹软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。

实验室检查:血常规白细胞5.18x10YL,红细胞3.05xZ/L,血红蛋白96g/L,血小板85x/L,转肽酶U/L,总胆红素33.8tLmol/L,总蛋白82.4dE,直接胆红素14.9umol/L,血糖8.9mmol/L,白蛋白朦蛋白0.80,各项病毒指标均阴性。

免疫相关检查:抗核抗体均阴性,抗双链DNA抗体阴性,β2-糖蛋白、抗心磷脂抗体及抗内皮细胞抗体均阴性;IgG3.17g/L,IgA0。g/L,IgM0。g/L,K轻链22。2g/L,λ轻链1.18g/L,补体C30.g/L。

辅助检查:床旁胸部x线片双肺高密度斑点影、双肺间质病变;x线颈部皮肤未见钙化。心脏彩色多普勒超声示全心扩大、二尖瓣返流(轻度)、三尖瓣返流(中一重度)、肺动脉收缩压轻度增高(44mmHg)、心包微少量积液。

我院皮肤活检示:真皮浅层血管周围炎细胞浸润,免疫组织化学刚果红染色阴性。骨髓形态检查示浆细胞比例增高、幼浆占87%。M蛋白鉴定(血)IgAKappa。

诊断:明确为多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)IgAKappa,DS分期ⅢA期,予TCD治疗方案(沙利度胺mg,每晚1次;环磷酰胺mg,第l~4天;地塞米松20mg,第14天),患者因经济困难出院,医院继续治疗,未再复诊。

讨论

MM是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤,该病病程长,主要以血液中异常免疫球蛋白克隆性增多及骨质浸润破坏症状多见。

常见的临床表现为骨痛、病理性骨折、肾功能损害、贫血、易发感染、高球蛋白血症、出血及并发淀粉样变性等。MM的皮肤表现可以分成特异性和非特异性皮损。

特异性皮损表现包括髓外皮肤和黏膜浆细胞瘤及多发性骨髓瘤皮肤浸润所致的皮肤肿瘤。非特异性表现包括由于异常的蛋白水平(淀粉、冷球蛋白)、细胞减少(贫血、血小板减少症、自细胞减少症)以及内脏器官(肾脏、肺、神经、神经节)受损而引起的皮肤异常改变。部分病例以皮肤损害为首发表现。

我们自Pubmed上检索了IgA型MM的相关病例报道,共有20例患者并发了皮肤受累。皮肤受累较多见于免疫球蛋白IgA型,其中女性10例,男性lO例,年龄43-75岁,平均(59±12)岁,有8例皮肤损害在躯干部,生存期较短,平均在7.5个月内死亡。

Patterson等的研究显示,74例有皮肤损害的MM患者中40例为IgG(20例Κ型,7例λ型,13例轻链型未被描述);21例IgA(4例Κ型。10例λ型,7例未细分亚型);9例lgD(5例λ型,4例未细分亚型);1例IgM(未细分亚型),3例仅显示本周蛋白尿。这些数据显示,MM并发皮肤损害的风险与骨髓瘤免疫球蛋白的分类没有相关性,但是IgA亚型有较高发病倾向。

文献显示IgM型MM是最常见的伴有皮损的亚型,可能与MM患者中该型的数量优势有关。MM相关皮肤损害可能出现在任何部位,但据报道最常见的在躯干和腹部(65例),其次是头皮、面部、颈部(27例),下肢(23例)和上肢(16例)。

Requena等研究显示,MM患者皮肤的组织病理学病变表现为2个模式:结节性和弥漫性间质性。结节性多见于间质性模式,真皮正常附属器如腺体结构常预先被浆细胞瘤细胞阻塞和毁坏。

然而通常肿瘤细胞的形态学特征并不典型,由具有分散染色质,高核质比,核仁明显的不成熟形式组成。这些未成熟浆母细胞可能出现于任何时期的皮肤损害中,即使是当骨髓表现为以成熟浆细胞为主导的典型的MM。

总之,MM并发皮肤病变罕见。由于其某亚型免疫球蛋白轻链型的表达,组织病理学和免疫组织化学研究在确定浆细胞侵及皮肤时的肿瘤特性方面已被证明是有价值的辅助检查。

由于MM临床表现各异,可累及多个脏器系统,如神经、皮肤、内分泌、心血管、血液等损害,临床上极易被误诊和漏诊,这也提醒我们在工作中绝不能局限于本专业疾病,要完善全面检查,对疾病综合评价,尽早明确诊断,改善患者预后。

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长按







































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