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虽然淀粉样变性是一种累及多个系统的病变

配偶曾于1997年患结核,经正规治疗后已痊愈

直肠黏膜活检:结肠黏膜慢性炎症,刚果红染色(-)

充血性心力衰竭

支气管镜检查:双侧主支气管远段以下各级支气管黏膜充血,左主支气管黏膜充血尤为明显,触之易出血(见图2)

该患者从发病到明确诊断经历了一个曲折的过程入院时有心包积液、心包积液,诊断上首先从常见病考虑本例患者有明确的结核接触史,且ct提示肝内有多发钙化灶,故需排除结核的可能正如留医师分析的那样,本例结核病的可能性小超声心动检查为诊断提供了重要线索淀粉样变不是一个常见病,随着诊断技术及医师经验的增多,人们对这种疾病的认识也逐渐提高

呼吸科李龙芸教授:

病例讨论

腹壁脂肪活检:脂肪组织,可见淀粉样物灶性沉积,高锰酸钾处理后刚果红染色(+)

病历摘要

入院诊断 双侧心包积液、心包积液原因待查

心电图(ecg):肢导低电压,v2-v3导联呈qs型,各导联st-t正常

最后诊断:

双侧心包积液、心包积液

患者于2001年10月底开始出现活动后心悸、气短,同时伴咳嗽,咯少量白痰2001年11月20日在当地医院查纯蛋白衍生物(ppd)“+++”,胸部ct示双侧心包积液、少量心包积液,考虑为“结核性心包积液、心包积液”,于2001年12月1日开始抗结核治疗20天后加用泼尼松30 mg /日及利尿剂治疗,但上述情况无明显改善患者自起病以来无发热、盗汗、乏力、胸痛等症状,无夜间阵发性呼吸困难胃纳好,体重无明显改变

既往史 1995年患卵巢畸胎瘤行手术切除,1996年行剖腹产个人史 不吸烟不嗜酒家族史 家族中无遗传性疾病史

入院时查体 t:36.5℃ , p:96次/分,r:20次/分,bp:100/60 mmhg肢体无水肿,无紫绀及杵状指舌头及齿龈外观无异常,颈静脉无怒张胸廓形状正常,双下肺叩诊浊音,听诊呼吸音减低,双肺未闻及干、湿罗音心界向左下扩大,心尖搏动位于左第5肋间隙锁骨中线外1 cm,心率96次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及异常心音腹平软,无压痛,肝脾肋下未及,无移动性浊音脊柱四肢无畸形,各关节活动如常,无红肿或压痛

回顾北京协和医院1985-1997年病历资料,共有32例原发性淀粉样变,均经病理证实(其中2例经尸检证实)其中13例心脏淀粉样变(男女比11∶2),年龄36~68岁,血压90~106/50~70 mmhg,12例ucg示心室肥厚、颗粒样闪光点、射血分数(ef)降低、舒张功能减低,9例ecg低电压,6例心律失常,9例心衰(充血性心衰为主),有6例于2~24个月内死亡(死因有心衰、心源性猝死、肺栓塞)

淀粉样变的组织活检应首选腹壁脂肪活检腹壁脂肪活检阳性率是最高的,国外资料报道在80%以上,有的甚至高于90%而直肠黏膜活检阳性率为60%~70%本例患者就是腹壁脂肪阳性而直肠黏膜阴性除此之外还有骨髓、齿龈等部位亦可做活检

焦力医师(血液科):本例患者由临床表现及腹壁脂肪活检的结果来看,淀粉样变性的诊断成立

患者女性,31岁,因咳嗽、咯痰、心悸、气短3月余,于2002年1月28日入院

头颅及双侧髋关节x线检查:未见骨质破坏或其他异常

诊疗经过 入院后继续抗结核治疗,同时予利尿,对症祛痰、止咳治疗泼尼松15 mg /日逐渐减量间断行胸腔穿刺引流2002年2月26日停用抗结核药

辅助检查结果如下:血常规:wbc 8.5×109/l,中性( gr) 69%~84%, 血红蛋白(hgb) 10.8 g/dl, 血小板(plt) 359 ×109/l尿常规正常24小时尿蛋白定量0.13 g血沉 3 mm/1hc反应蛋白(crp )

超声心动图:左心室均匀性肥厚,室间隔与左室后壁增厚,心肌内可见颗粒样闪光点左室收缩功能减低,左室射血分数(lvef):45%少量心包积液,局限于左室面

点 评

淀粉样变性是一个累及全身多个系统、多脏器的病变淀粉样物质纤维、蛋白在身体一个或多个部位的沉积,造成了所受累脏器的表现异常临床上消化系统受累的几率比较高,舌、胃、肠及肝脾均可以被累及;另外肾脏也是比较容易受累的部位再次是心脏、肺、神经系统,皮肤甚至内分泌系统都可以受累有资料表明,淀粉样变性的患者中,1/3的病人可出现肾脏受累,最终造成肾功能衰竭;近20%的患者出现充血性心力衰竭淀粉样变在临床上分几大类:1)原因不明的原发性淀粉样变性;2)继发性淀粉样变性;3)家族遗传性淀粉样变性;4)老年性淀粉样变性;5)透析相关性的淀粉样变性继发淀粉样变性中一大类是继发于恶性浆细胞疾病,如常见的多发性骨髓瘤(mm)、巨球蛋白血症、重链病虽然淀粉样变性是一种累及多个系统的病变,但在继发的淀粉样变性中以肝、脾、肾、肾上腺受累多见,而继发心脏淀粉样变少见

从本例患者临床资料来看,没有巨球蛋白血症、重链病的相关证据,故诊断上可不考虑患者为年轻女性,尿中出现单克隆轻链,但骨髓中浆细胞比例仅轻度增高不到15%,且无幼稚浆细胞,无骨骼破坏及其他mm改变,故不考虑继发于mm临床上还有一些疾病也可出现淀粉样变性,如结核、骨髓炎等慢性感染,以及炎症性疾病如类风湿性关节炎、crohn病、溃疡性结肠炎等从目前各项检查资料来看本例患者没有这些继发性因素,因此诊断上考虑为原发性淀粉样变,以心脏病变为主要表现

留永健医师(呼吸科):该例患者的基本临床特点为:青年女性,病程4个月咳嗽、气短双下肺叩浊,呼吸音低,双肺底细湿罗音,心界增大胸部x线(cxr)及ct:双侧心包积液,心包积液,肺瘀血痰少,无发热盗汗,血象不高胸水为漏出液(tpp/tpb15mm的患者预后较差治疗上应针对原发病,心脏方面可采取对症支持治疗

心脏淀粉样变性(al型)



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