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有奖病例竞猜第期答案丨16岁女孩

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编译/李媛

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本期答案:E.心脏肉瘤

病例回顾

一个16岁女孩与人争执后,出现胸痛、大汗,恶心、呕吐,皮肤湿冷,之后失去意识倒地。患者当天接种过脑膜炎球菌疫苗,急诊考虑疫苗过敏反应,予肾上腺素、苯海拉明、甲强龙、法莫替丁,以及ml等张液扩容。患者仍然不清醒,心动过速,无尿。

查体:体温36.4℃,心率次/分,呼吸23次/分,血压95/44mmHg,血氧饱和度98%。患者嗜睡但可对答,GCS评分15分,毛细血管充盈时间延长,肝肋下4cm。其余查体无异常。

患者无发热、疼痛、盗汗、水肿,体重无明显变化,活动耐量可。患者上个学期考试时有过一次类似的发作,当时认为是紧张所致。患者在抗焦虑治疗中,3周前因症状改善自行停药。

实验室检查:代谢性酸中毒,静脉pH7.29,PCOmmol/L;WBC28.8*/L;乳酸4.5mmol/L,血糖10.4mmol/L;肌钙蛋白I0.04μg/mL,BNP42ng/L,皮质醇nmol/L。胸片显示双肺弥漫结节(图1)。心电图显示电轴右偏、心包炎症(图2)。心脏超声显示右心房占位,侵犯上腔静脉,伴大量心包积液、心包填塞。胸部CT显示一来自右心房壁心外膜的肿物,侵犯心包、心肌,进入右心房(图3、4),少量胸腔积液,肝脏密度不均,少量腹水,双肺大量小结节。

图1胸片

图2心电图:黄箭显示PR压低提示心包炎症,红箭显示电轴右偏

图3冠状位胸部CT,红箭显示原发肿瘤位置

图4轴位胸部CT,红箭显示原发肿瘤,黄箭显示肺转移

患者因低血压、心动过速进入ICU,加用血管活性药物维持血压。

根据患者临床表现和辅助检查,最有可能的诊断是?

A.感染性心内膜炎

B.扩张性心肌病

C.肺癌转移

D.心房粘液瘤

E.心脏肉瘤

▼答案解析

没错,答案就是E.心脏肉瘤,不知道大家有没有答对。

右心房肿物活检符合原发性心脏血管肉瘤,伴肺转移。心包穿刺后患者停用血管加压药物,并且开始放化疗,进一步考虑抗PD1单抗、抗CTLA-4抗体免疫调节治疗。

对于儿科患者,血管迷走神经性晕厥和直立性低血压导致的晕厥比较常见。心源性晕厥(电生理或结构异常)导致的晕厥相对少见,但可能导致生命危险。原发性心脏肿瘤受位置影响,可导致循环梗阻或堵塞静脉回流,导致右心衰。恶性心脏肿瘤发现时可能已经转移,需要进行全面检查。

原发性心脏肿瘤的发病率约为每年1.38/,。儿科大约95%的原发性心脏肿瘤是良性的,5%为恶性。原发性肉瘤是最常见的恶性肿瘤。男女发病比例约为2:1到3:1。危险因素包括辐射、慢性淋巴肿、外源性毒素,以及一些遗传病,如Maffucci综合症、K-T综合征。心脏血管肉瘤起源自血管内皮或淋巴内皮,多见于右心房,易出现肝脏和肺转移。治疗以手术切除为主,结合化疗和局部放疗。心脏血管肉瘤中位生存时间在6到24个月。

资料来源

ArhantiSadanand,MeaganLadellandKayleighFischer.Case1:Syncopeina16-year-oldGirl.PediatricsinReview;40;37.DOI:10./pir.-

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